Sommaire

1 - Circonstances de découverte
2 - Techniques d’exploration
3 - Rappel embryologique
4 - Classification des malformations utéro-vaginales
5 - Echographie des malformations

 


 

1 - Circonstance de découverte

Prévalence : 1 à 4 % selon les études.
Représente 10 % des causes d’infertilité.

Souvent découverte chez les patientes jeunes.
Parfois découverte fortuite chez l’adulte.

- Aménorrhée primaire normo-hormonale non douloureuse,
- Aménorrhée primaire normo-hormonale douloureuse,
- Stérilité primaire,
- Dysménorrhée,
- Dyspareunie,
- Infertilité avec avortements précoces ou tardifs,
- Accouchements prématurés.

Dans la majorité des cas, l’association clinique-échographie permet de poser un diagnostic.

 

2 - Techniques d’exploration

- L’échographie par voie abdominale est l’examen de première intention. Elle sera complétée en l’absence de contre-indication par l’examen endovaginal.

- L’examen se fera en seconde partie de cycle (meilleure visualisation de la muqueuse utérine).

- Etude de l’utérus dans les trois plans et notamment, importance de la coupe frontale.

- L’échographie tridimensionnelle voit donc là une de ses indications les meilleures :
¤ Obtention de coupes coronales anatomiques permettant une bonne exploration du binôme myomètre-endomètre,
¤ Précision de l’exploration de la filière endocervicale par rapport à l’échographie endovaginale standard,
¤ Pouvoir discriminant utérus cloisonné-utérus bicorne au moins égal à l’IRM et à la coelioscopie,
¤ Possibilité d’associer hystérosonographie et échographie 3D,
¤ Facilité d’acquisition des volumes au prix d’une courbe d’apprentissage relativement réduite,
¤ Possibilité de stockage des volumes acquis pour examen différé des coupes.

- Etude systématique des reins et de l’appareil urinaire (fréquence des malformations associées).

- L’hystérosalpingographie garde toute son importance dans le diagnostic, elle permet en outre de vérifier les trompes et leur perméabilité dans un contexte d’infertilité.

- L’IRM devient maintenant le « gold standard » dans l’exploration des anomalies utéro-vaginales :
¤ Supérieur à l’échographie et l’hystérosalpingographie dans le diagnostic,
¤ Possibilité de coupe dans tous les plans de l’espace,
¤ Bonne visualisation des malformations complexes.

 

3 - Rappels embryologiques

Les trois principales règles à connaître pour une approche pratique des malformations utéro-vaginales sont :

- Le développement embryologique des canaux de Müller et de Wolf étant étroitement liés, les malformations utérine et vaginale sont parfois associées à des anomalies de développement des reins et des uretères (ectopie, agénésie, malrotation, fusion, duplication).

- Le développement ovarien est indépendant de celui des canaux. Les ovaires sont donc généralement normaux et fonctionnels en cas d’absence ou de malformation de l’utérus, du vagin ou des trompes.

- Les anomalies des canaux de Müller ne sont habituellement pas associées à des anomalies chromosomiques et de différenciation sexuelle.

 

4 - Classification des malformations utéro-vaginales

La classification la plus utilisée en Europe est celle de MUSSET.

1- Absence de formation ou de progression des canaux de Müller

- Aplasies utérines bilatérales complètes :
Rare, syndrome polymalformatif non viable.

- Aplasies utérines bilatérales incomplètes :
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-hauser.

- Aplasies utérines unilatérales complètes.

- Aplasies utérines unilatérales incomplètes.

2- Absence de fusion des canaux de Müller

- Utérus bicorne bicervical :
¤ Avec hemi-vagin borgne,
¤ Avec vagin perméable cloisonné ou non.

- Utérus bicorne unicervical :
¤ Complet (2 isthmes, 2 corps),
¤ Partiel (1 isthme, 2 corps),
¤ A cornes inégales.

3- Absence de résorption de la cloison inter-müllérienne : Utérus cloisonné

- Utérus cloisonné total (du fond du vagin au vagin avec deux hémi-col),

- Utérus cloisonné sub-total (du fond utérin à l’orifice interne du col),

- Utérus cloisonné corporéal (cloisonnement limité au corps utérin),

- Utérus arqué.

4- Utérus communiquants

Rare, communications souvent isthmiques entre les cavités d’un utérus cloisonné ou d’une duplication utérine.

5- Hypoplasie utérine

Probablement secondaire à un trouble tardif de l’organogénèse :
- Hypoplasie corporéale simple,
- Hypoplasie corporéale malformées.

6- Anomalies utérines dues au diéthylstilbestrol

 

5 - Echographie des malformations utéro-vaginales

Agénésie Müllériennes

Aplasies utérines bilatérales incomplètes (syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)

Cliniquement :

¤ Aménorrhée primaire sans trouble des caractères sexuels secondaires,
¤ Agénésie vaginale.

Sur le plan échographique (voie sus-pubienne) :

- Utérus réduit à deux cornes rudimentaires non canalisées rarement asymétriques (bandelette fibreuse),
- Parfois nodule échogène rétrovésicale avec aspect d’utérus infantile sans ligne de vacuité,
- Parfois anomalies de développement des trompes,
- Aplasie vaginale totale,
- Respect de la vulve,
- Ovaires normaux,
- Association dans 35 à 40 % des cas de malformations de l’appareil urinaire,
- Intérêt de l’échographie par voie transrectale.

Aplasies segmentaires ou migration incomplète des canaux de Müller

Peuvent être responsable de :
- Absence de corps utérin ou de trompes,
- Absence de la région cervico-isthmique (utérus réduit à un ou deux nodules borgnes),
- Absence de vagin avec utérus sus-jacent fonctionnel responsable d’une aménorrhée primaire douloureuse avec hématométrie.

Aplasie unilatérale – Utérus unicorne

Utérus unicorne vrai (Aplasie uni latérale complète)   

- Corne utérine de petite taille avec corps et col fortement latéro-déviés (la latérodéviation n’est pas suffisante au diagnostic),
- Cavité présentant en coupe frontale un aspect en flammèche (Echographie 3D),
- Souvent absence du rein du coté controlatéral,
- Vagin normal,
- Ovaire normal du coté de l’hémi-utérus, agénésie ovarienne plus ou moins complète de l’autre coté,
- Diagnostic différentiel parfois difficile entre utérus unicorne et malposition d’un utérus normalement formé. La reconstruction tridimensionnelle du plan frontal permet simplement de lever le doute en montrant la forme typique en « croissant de lune» de la corne unique.

Utérus pseudo-unicorne (Aplasie unilatérale incomplète)

- Plus fréquente que l’agénésie müllérienne unilatérale complète.

- Echographiquement :



¤ Vagin normal,
¤ D’un coté : hémi-utérus, ovaire et rein,
¤ De l’autre coté : Corne accessoire, ovaire normal, fréquente agénésie ou ectopie rénale. Cette corne est fonctionnelle ou non et communique ou non avec la trompe,

  

¤ L’échographie peut ne pas visualiser la corne rudimentaire si celle si est de faible volume et alors souvent située à distance de la corne complète. La reconstruction tridimensionnelle du plan frontal constitue un moyen intéressant pour préciser le diagnostic.

- L’IRM peut aider à la visualisation d’une cavité résiduelle,
- La coelioscopie permet seule, dans les cas difficiles, un diagnostic différentiel de certitude entre utérus uni corne et pseudo-unicorne,
- Avoir à l’esprit le risque de grossesse ectopique au niveau de la corne accessoire (par migration péritonéale des spermatozoïde) dont le danger est la rupture utérine.

Utérus bicornes

Liés à un défaut de fusion des canaux de Müller. La séparation des deux hémi-utérus est plus ou moins complète.

Utérus bicorne-bicervical

Utérus didelphe

- Diagnostic clinique,
- En coupe transversale, deux cornes indépendantes parfois asymétriques, la vessie s’insinue entre les deux cornes (signe du V vésical),

  

- Deux isthmes, et deux cols,
- Deux hémi-vagins ou vagin unique,



- Malformations rénales dans 30 % des cas.

- En reconstruction 3D par voie endovaginale, fond utérin rectiligne, cloison bien visualisée,
- Hystérosonographie :
* Parfaite visualisation des cloisons utérines,
* Précise leur épaisseur, leur hauteur,
* Permet d’adapter ainsi le traitement,
* Permet un contrôle à distance de leur résection endoscopique.

Utérus bicorne-bicervical avec hémi-vagin borgne

- Corne utérine distendue à contenu échogène (hématométrie et hématocolpos) liée à la rétention menstruelle dans l’hémi-vagin borgne (douleurs pelviennes à renforcement cyclique),
- Agénésie rénale homolatérale constante,
- Rechercher une éventuelle endométriose péritonéale par reflux tubaire (intérêt de l’IRM).

Utérus bicorne unicervical

Forme complète :

 

- Un col,
- Deux isthmes,
- Deux cornes divergentes.

Forme partielle :
- Un col,
- Un isthme,
- Deux cornes divergentes.

Aplasie ou ectopie rénale dans un quart des cas.

Le diagnostic est d’autant plus facile que la séparation entre les deux cornes est nette. La vessie s’insinue alors entre les deux cornes (signe du V vésical).

Diagnostic différentiel difficile avec l’utérus cloisonné en cas de divergence peu prononcée.
En faveur de l’utérus bicorne :
- En coupe frontale 3D, concavité myométriale fundique de plus de 1 cm,



- En Doppler, vascularisation distincte des deux cornes avec deux couronnes vasculaires (aspect en lunette ou en canon de fusil).

Utérus cloisonnés

Malformations les plus fréquentes.
Défaut de résorption total ou subtotal du septum sagittal.

Cavité utérine divisée par une cloison ou un septum fibreux antéro-postérieur plus ou moins étendu de haut en bas.

Fausse couches fréquentes liées à une implantation du trophoblaste au contact du septum faiblement vascularisé.

Pas d’anomalie du haut appareil urinaire.

Selon la longueur de la cloison, on distinguera :

- Utérus cloisonné total :

      

¤ Cloison complète,
¤ Deux hémi-cavités utérines,

 

¤ Col unique,
¤ Parfois cloison vaginale sagittale.

- Utérus cloisonné sub-total :

      

Cloison s’étendant jusqu’à l’isthme.

- Utérus cloisonné corporéal :

  

¤ Deux hémi-cavités corporéales séparées par une cloison hypoéchogène,
¤ Un isthme, un col,
¤ Séreuse fundique rectiligne.

- Utérus cloisonné fundique ou arqué :



Aucune conséquence obstétricale.

Echographiquement :

- Une seule masse utérine,
- Séreuse fundique rectiligne ou légère concavité inférieure à 1 cm,
- En coupe transversale, deux cavités séparées par une cloison hypoéchogène,

  

- Absence du signe du V vésical,

 

- En reconstruction 3D par voie endovaginale, fond utérin rectiligne, cloison bien visualisée,



- Hystérosonographie :



* Parfaite visualisation des cloisons utérines,
* Précise leur épaisseur, leur hauteur,
* Permet d’adapter ainsi le traitement,
* Permet un contrôle à distance de leur résection endoscopique.

Utérus cloisonné asymétrique

Corps utérin divisé en deux cavités asymétriques par une cloison allant du fond utérin jusqu’à l’isthme. L’une des deux cavités communique avec le col, l’autre est borgne (hématométrie et hématocolpos).

Utérus communiquants

Rare, secondaire à des phénomènes embryologiques complexes.
Communications souvent isthmiques entre les deux cavités d’un utérus cloisonné ou d’un utérus bicorne.

Le diagnostic est surtout hystérographique (aspect en X de la communication).

Hypoplasies utérines

Hypoplasie utérine globale

- L’échographie 2D permet de préciser la biométrie utérine :
* Longueur utérine inférieure à 70 mm,
* Diamètre antéro-postérieur inférieur à 25 mm,
* Distance inter-cornuale inférieure à 40 mm.

- L’échographie 3D permet une vue d’ensemble du binôme endomètre-myomètre en coupe coronale, la mesure de l’épaisseur sous cornuale du myomètre et d’évaluer les possibilités d’hystéroplastie endoscopiques pratiquées par certaines équipes.

- Hystérosonographie :
* Faible volume de la cavité,
* Permet d’évaluer les possibilités d’hystéroplastie opératoire.

Anomalies utérines liées au DES



- L’utérus est classiquement hypoplasique,
- L’hystérographie reste l’examen de choix pour l’exploration fine des anomalies morphologiques associées (aspect en T…),
- Pas de malformation urinaire associée,
- Intérêt de l’hystérosonographie.

Autre anomalies congénitales

Anomalies de l’hymen et du diaphragme génital
¤ Aménorrhée primaire douloureuse,
¤ Hématocolpos avec ou sans hématométrie.

Résidus wolffiens

Persistance le long de la paroi latérale du col et du vagin de restes wolfiens (souvent paroi droite du vagin) :
- Canal de Gartner : Canal latéro-utérin s’ouvrant au niveau de l’isthme ou du col,
- Kyste de Gartner : Peuvent simuler un kyste de l’ovaire.