Staff de médecine interne

Monsieur G, 64 ans est hospitalisé en dermatologie le 18/10/99 pour bilan d'une éruption cutanée fébrile avec adénopathies cervicales.

Antécédents :

• Asthme durant l'adolescence.

Histoire de la maladie :

• Vers le 22 septembre 1999, apparition d'une toux, fébricule à 38°, et adénopathies cervicales. Régression nette des adénopathies et disparition de la fièvre après 4 jours de traitement par Ciblor et Celestène.
• 3 jours après l'arrêt du Ciblor, apparition d'un rash cutané prurigineux généralisé.
• NFS du 12/10/99 : 4420 PNE/mm3. Toxidermie au Ciblor ?
• Hospitalisation le 18/10/99 devant la reprise de la fièvre, la réapparition des adénopathies cervicales, la disparition incomplète de l'éruption cutanée.

Examen clinique :

• Fièvre à 38°.
• Polyadénopathie superficielle.

Bilan :

• NFS : GB 18 200/mm3, PNN 8740, PNE 3640, monocytes 1460, lymphocytes 3640, 2% de lymphocytes atypiques.
• LDH 441 UI/l ; béta2microglobulinémie 3,4 mg/l.
• Hémocultures, ECBU stériles. Sérologie HIV négative, IgG antitoxoplasmose +, IgG anti-EBV +, sérologie hépatite B et C négatives, TPHA VDRL négative.
• IDR = 2 mm. BK tubages négatifs à l'examen direct, cultures en cours. Radio pulmonaire : Normale.
• Echographie abdominale : volumineuses adénopathies en partie nécrotique coeliomésentériques supérieures compressives et splénomégalie homogène.
• Scanner thoraco-abdominopelvien : Idem.
• Biopsie ganglionnaire : aspect de lymphome malin diffus de haut grade de malignité à grandes cellules avec un contingent net d'immunoblastes. Phénotype T confirmé par les immunomarquages : CD3 +, CD4 +, avec présence d'un contingent de cellules anaplasiques CD30 +, CBF78 +.
• Etude du réarrangement des gênes du TCR par PCR négative.
• Biopsie médullaire : moelle active, éosinophilie nette, dissémination lymphocytaire minime.
• Echocardiographie, transthoracique puis transoesophagienne : aspect de végétation sur l'extrémité des sigmoïdes aortiques ainsi que sur l'extrémité de la grande valve mitrale ; IA et IM minimes.

Sérologie Chlamydia pneumoniae négative, sérologie Coxiella burnetii négative, sérologie Bartonella henselae négative, sérologie brucellose négative.

Radio des sinus et consultation ORL : absence de foyer infectieux sinusien.

Panoramique dentaire et consultation stomatologique : absence de foyer infectieux dentaire.

Bilan immunitaire :

Facteurs antinucléaires négatifs, anticorps anticardiolipine négatifs, facteur rhumatoïde négatif, cryoglobulinémie négative, anticorps anti-ribosome négatifs, fractions C3 et C4 du complément normales.

Evolution :

1- Début d'une corticothérapie par Prednisone 1 mg/kg/j (80 mg/jour).
Amélioration nette et rapide de l'état général, disparition de la fièvre, régression des adénopathies.

2- Le patient nous est adressé pour première cure de chimiothérapie, protocole LNHT- ESHAP du 28/10 au 02/11 : Etoposide + cysplatine de J1 à J4, cytarabine à J5, Solumédrol de J1 à J5.

3- Un traitement par Amoxicilline IV 12 g/jour + Nétromycine IV 400 mg/jour est débuté le 29/10/99, dans le cadre d'une endocardite mitro-aortique à hémocultures négatives.

• Arrêt de la netromycine à J15; poursuite de l'amoxicilline pour un total de 4 semaines.
• Arrêt de la corticothérapie orale à J15.
• Apyréxie persistante tout à long de l'hospitalisation.
• Négativation de la CRP à J10.
• ETO de contrôle à J20 : images mitrale et aortique strictement superposables à celles de la première échocardiographie.

Diagnostic final :

Très probable endocardite mitroaortique marastique associée à un lymphome non hodgkinien.

- L'endocardite marastique a été décrite en 1888.

- La prévalence autopsique de l'endocardite marastique chez les sujets décédés d'un cancer est de 1,3 %.

- Les cancers les plus représentés sont l'adénocarcinome bronchique et l'adénocarcinome du pancréas.

- L'endocardite marastique serait symptomatique dans environ 50 % des cas mais exceptionnellement inaugurale.

- Quand elle s'exprime l'endocardite marastique est responsable d'embolies systémiques : cérébrale, coronaire, mésentérique...

- Les végétations correspondent à des thrombi fibrino-plaquettaires stériles proches de ce qui est observé au cours des CIVD, du syndrome des antiphospholipides, de l'endocardite lupique.

- Une étude récente prospective systématique incluant 200 patients souffrant de cancer met en évidence une endocardite marastique fréquemment par échographie cardiaque transthoracique (Am J Med 1997; 102 : 252 - 258) : 19% de l'ensemble des patients cancéreux inclus (y compris au cours des lymphomes).

- L'endocardite marastique était classiquement considérée comme rare au cours des hémopathies mais cette étude semble contredire ce point. Des endocardites sont également décrites dans la splénomégalie myéloïde.

• Dans notre observation, deux diagnostics ont été obtenus parallèlement, celui de lymphome T et celui d'endocardite.
• L'apyréxie a été obtenue sous corticoïde puis chimiothérapie.
• Le doute diagnostic nous a conduit à proposer au patient malgré tout un traitement antibiotique de type endocardite infectieuse même s'il est plus que probable qu'il s'agisse ici d'une endocardite infectieuse.
• Les diagnostics à évoquer en cas d'endocardite à hémocultures négatives sont :

• Endocardite décapitée.
• Endocardite du coeur droit.
• Les 5 causes d'infections suivantes : brucellose, fièvre Q, chlamydiose, maladie des griffes du chat, maladie de Whipple.
• Les endocardites des connectivites (lupus et syndrome des antiphospholipides).
• L'endocardite marastique.