Staff de médecine interne

Patiente de 34 ans, Marocaine

Antécédents

• Péricardite aiguë traitée par Aspirine en 1991
• Polyarthralgie inflammatoire sans arthrite t Apranax de 1994 à 1998.
• Eruption cutanée en plaques bien limitées, non prurigineuses prédominant au niveau du thorax et des cuisses, de plusieurs cm de diamètre, discrètement squameuses en 1998. Jamais de vespertilio.
  Diagnostic de lupus cutané subaigu (mise en route d'une corticothérapie 45 mg/jour, la patiente restant actuellement sous 4 mg/jour de Cortancyl et d'un traitement par Plaquenil (2 cp/jour) toujours continué).

Histoire de la Maladie

• Douleur thoracique antérieure avec fébricule depuis 2 semaines.
• Consultation aux urgences et constatation d'un épanchement pleural liquidien bilatéral minime, d'une cardiomégalie avec en échographie : épanchement péricardiaque circonférentiel moyennement abondant non compressif.
• Examen clinique sans particularité : absence d'arthrite. Absence de manifestation cutanée. Fièvre jusqu'à 39°C.

- Biologiquement

• Hyperleucocytose (12 100 GB/mm³) à PNN avec lymphopénie (700/mm³).
• Syndrome inflammatoire caractérisé par une CRP très élevée à 210 mg/l.
• ECBU négatifs ; Hémocultures x3 négatives ; recherche de BK par tubages négative (IDR à la tuberculine = 10 mm) ; antigénémie cryptococcique négative.
• Concernant le lupus : absence de protéinurie, hématurie ou de leucocyturie ; créatinine normale à 70 micromol/l. ; C3C4CH50 normal.
• FAN + (1/640ème) ; IgG anti-ADN natif (+) (25 Ul en Elisa) ; Anti- Ro (+) ; Anti-ECT (-).
• Réalisation initiale d'une scintigraphie pulmonaire de perfusion et d'un échodoppler veineux des membres inférieurs s'avérant normaux, éliminant l'hypothèse de l'embolie pulmonaire.

Evolution

Lentement favorable sous Aspirine 3g/jour (et antalgique), sans modification de la dose de Cortancyl. Au 10ème jour de traitement, la CRP est de 25 mg/l.

Du fait de l'hyperleucocytose à PNN, un dosage de ferritine est effectué, discrètement élevé à
299 microgrammes/l pour une N < 200 (banalement en contexte inflammatoire). L'hypothèse d'une maladie de Still de l'adulte est évoquée. La ferritine glycosylée est effondrée (13%).

Commentaires (Dr. P Blanche)

- Initialement, en contexte fébrile, avec hyperleucocytose à PNN et franche élévation de la CRP, il était important de ne pas méconnaître :

• Une embolie pulmonaire éliminée par la normalité de la scintigraphie pulmonaire de perfusion (la patiente n'a pas de syndrome des antiphospholipides secondaires susceptible de s'intriquer dans une maladie lupique).
• Une infection à pyogène (dans cette hypothèse, nous avons dosé la procalcitoninémie qui s'est avérée négative inférieure à 0,2 nanogrammes/mI. Ce marqueur inflammatoire est de plus en plus utilisé notamment en pédiatrie en présence d'un syndrome aigu fébrile pour distinguer une fièvre d'origine virale qui ne fait pas monter la procalcitonine et une fièvre d'origine bactérienne qui fait monter la procalcitonine surtout quand l'infection bactérienne est grave. Ce marqueur de l'inflammation pourrait également être utile au cours de la pathologie VIH pour distinguer une fièvre en rapport avec une infection à pyogène, d'une fièvre en rapport avec une infection mycobactérienne, parasitaire, fungique, d'un lymphome... Dans notre observation, elle a constitué un argument de poids pour éliminer une infection bactérienne à pyogène.
• Une tuberculose était peu vraisemblable et nous nous sommes contentés de trois recherches de BK par tubage (négatives à l'examen direct). La cryptococcose était également peu envisageable bien que cette infection opportuniste puisse être observée au cours du lupus (I'antigènémie cryptococcique négative nous a suffi).

- Trois hypothèses restent envisageables :

• L'hypothèse la plus probable est celle d'une pleuropéricardite lupique.
• L'hypothèse d'une pleuropéricardite d'origine virale est plausible (classiquement, les infections virales et la maladie lupique ne font pas monter de façon aussi importante la CRP sauf exception et souvent en cas de sérite).
• La dernière hypothèse à envisager est celle d'une maladie de Still de l'adulte dont les signes cardinaux sont : la fièvre hectique, classiquement maximale le soir et absente le matin, l'éruption cutanée maculeuse prédominant aux racines surtout constatée le soir lorsque le malade est fébrile, les arthralgies inflammatoires notamment des poignets, les sérites, quelquefois une hypertrophie des organes lymphoïdes ; biologiquement une hyperleucocytose à PNN et souvent une ferritinémie très élevée avec de façon caractéristique une ferritine glycosylée inférieure à 20% lors des poussées de la maladie mais également pendant les phases de rémission.

L'évolution un mois après le début des troubles semble donner raison à l'attitude thérapeutique choisie : amélioration complète de la symptomatologie malgré la diminution de la dose d'Aspirine, le Cortancyl n'ayant pas été modifié.

Références
Eberhard O.K. et al. Arthritis Rheum 1997; 40 : 1250 -1256.
A propos de l'intérêt de doser la procalcitonine pour distinguer une infection bactérienne invasive et une poussée de maladie systémique auto-immune (qu'il s'agisse d'un lupus ou d'une vascularite).

Gérard Y. et al. J Infect 1997; 35: 41-46.
Intérêt de doser la procalcitonine en cas de fièvre chez un patient infecté par le VIH.

Lorrot M. et al. Presse Med 2000; 29: 128 - 134.
Intérêt du dosage de la procalcitonine aux urgences pédiatriques pour distinguer une fièvre aiguë d'origine virale d'une fièvre aiguë d'origine bactérienne.

Miyata T. et al. N Engl J Med 1994; 330: 249 - 255 (et Schwartz RS. Editorial . N Engl J Med 1994; 330: 283 - 284).