Staff de médecine interne

Patient de 41 ans, Yougoslave vivant en France depuis 2 mois.

1- Baisse d'acuité visuelle bilatérale brutale avec constatation aux urgences d'une hypertension artérielle
(230 - 140 mmHg) et à l'examen du fond de l'œil (acuité visuelle : 2/10 à gauche, 5/10 à droite) d'un œdème papillaire bilatéral avec hémorragies et exsudats rétiniens bilatéraux.

L'évolution favorable sous traitement anti-hypertenseur (Loxen IV) fait retenir le diagnostic d'hypertension artérielle maligne responsable du trouble oculaire.

Le bilan de cette hypertension artérielle (connue du patient depuis 1997 non traitée) va montrer :

• Cardiopathie hypertensive en échographie avec hypertrophie du septum interventriculaire (cet examen est souvent utile chez un patient découvert hypertendu car il permet alors, en cas d'anomalie, sans retard, de mettre en route un traitement anti-hypertenseur quant il objective ce type d'hypertrophie).
• Echographie rénale montrant un rein droit atrophique (cm) et un rein gauche hypertrophié (13 cm). Ultérieurement le doppler des artères rénales confirmera l'existence d'un obstacle serré sur l'artère rénale droite.
• La scintigraphie rénale au DTPA montrera un déficit fonctionnel majeur du rein droit (7% de perfusion à droite, 93% à gauche).
• Absence d'hématurie, absence de leucocyturie mais protéinurie (entre 0,6 et 1,45 g/24 h) glomérulaire non sélective (60% d'albumine), avec une fonction rénale sub-normale (créatinémie 98 micromol/l soit une clearance de la créatinine à 80 ml/mn).
• Aldostéronémie couché élevée à 477 pg/ml (N : 20 - 130), aldostéronémie debout moins élevée à 366 pg/ml (N : 60 - 350), l'activité rénine plasmatique étant normale en position couchée et debout (c'est à dire trop élevée ce qui permet de retenir le diagnostic d'hyperaldostéronisme secondaire à la sténose de l'artère rénale droite).

2- Chez un patient tabagique (13 PA) hypertendu, intolérant aux hydrates de carbone, ayant une hyperlipémie de type IIA non traitée, survenue pendant l'hospitalisation d'un infarctus du myocarde inférieur compliqué d'un œdème aigu du poumon et d'un bloc auriculo- ventriculaire de type Il.

• La coronarographie montre une sténose serrée strictement isolée du segment Il de l'artère coronaire droite.
• Le patient est traité par angioplastie avec mise en place d'un stent et traitement anti-agrégant associant Aspégic et Plavix.
• L'échodoppler artériel des troncs supra-aortiques, de l'aorte et des membres inférieurs ne montrent pas de lésion athéromateuse par ailleurs. Ce malade a donc deux obstacles artériels coronaire droit et rénal droit.

3- Rhumatisme inflammatoire chronique semblant évoluer depuis 10 ans.

• Polyarthrite symétrique, non nodulaire, non destructrice, LWR (-) mais avec présence d'anticorps anti-cytokératine spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde (peu sensibles car rencontrés dans environ
  30 à 40% des cas).
• FAN (+) à taux faible 1/160ème, sans anticorps anti-ADN, sans anticorps anti-Ro, sans anticorps anti-La, sans anticorps anti-RNP, sans anticorps anti-Sm.

L'hypothèse d'une polyarthrite rhumatoïde sans syndrome de Gougerot Sjögren (biopsie des glandes salivaires normale) est retenue.

4- Syndrome de Raynaud des 4 membres et du nez évoluant depuis 2 ans.

• Sclérodactylie et aspect scléreux et dépilé des chevilles et du tiers inférieur des deux jambes.
• Aspect de bouche de bébé avec diminution de l'ouverture buccal et diminution des rides frontales.
• Dysphagie sans pyrosis.
• Dyspnée d'effort stade Il.

L'ensemble de ces signes est compatible avec une sclérodermie.

• Anticorps anti-centromère et anticorps anti-SCL 70 en attente.
• Capillaroscopie normale.
• Manométrie œsophagienne prévue.
• EFR montrant un syndrome restrictif (CPT à 70% de la théorique) mais sans trouble de la diffusion du CO.

5- Recherche de facteurs de risques de thrombose

• Présence d'un syndrome des antiphospholipides - anticardiolipines de type IgG (+) : 55 Ul ; anticorps anti-béta2GP1 de type IgG : 26 Ul ; présence d'un anticoagulant circulant de type lupique ;
  TPHA VDRL (-).
• Folates normaux mais franche carence en vitamine B12 (59 pM/I) (anticorps anti-estomac et facteur intrinsèque en cours ; test de Schilling prévu) avec hyperhomocystéinémie modérée à 15,5 micromol/l.
• Protéine C, protéine S, antithrombine III, HC2, résistance à la protéine C activée, facteur V leiden, G20210A en cours.

Comment traiter ce patient ?

1. Le traitement par anti-agrégant est pour l'instant indispensable après la mise en place d'un Stent. Au long cours il reposera sur l'Aspégic (100 à 250 mg/jour).
2. L'Amlor, inhibiteur calcique est prescrit à la dose de 10 mg/jour (efficace sur le Raynaud, sans action inotrope négative).
3. Le Sectral, bétabloqueur, à la dose de 50 mg matin et soir est prescrit dans les suites de l'infarctus du myocarde.
4. Le Lasilix (diurétique de l'Anse) est maintenu à la dose de 20 mg/jour dans les suites de l'oedème aigu du poumon.
5. Un traitement par Vitamine B12 (et acide folique) devrait permettre de corriger l'hyperhomocystéinémie facteur de risque d'athérome et de thrombose.
6. L'Elisor, une statine, devrait normaliser les chiffres de lipémie (et avoir une action "stabilisatrice de membrane vasculaire").
7. Quant au problème rénal :

Faut-il considérer qu'il s'agit exclusivement d'une maladie réno-vasculaire et proposer :

• Un traitement par inhibiteur de l'enzyme de conversion en suivant de très près initialement l'évolution de la fonction rénale ?
• N'est-il pas trop tard pour tenter un geste de revascularisation ?
• N'est-il pas trop lourd de proposer au patient une néphrectomie droite (l'analyse histologique de ce rein montrerait vraisemblablement des lésions de néphro-angiosclérose et ne répondrait d'ailleurs pas à la question de savoir s'il existe au niveau du rein fonctionnel une glomérulonéphrite chronique susceptible de s'intégrer dans le cadre de la connectivite mixte de ce patient au sens vrai du terme, mais pas au sens d'un syndrome de Sharp dont le patient n'a pas les stigmates et n'a pas la signature immunologique, c'est à dire la présence isolée à un taux élevé d'anticorps anti-RNP) ?
• Faut-il considérer que la connective mixte est responsable d'une glomérulonéphrite chronique qui pourrait bénéficier d'un traitement immunosuppresseur ?
• Effectuer une ponction biopsie rénale sur un rein gauche unique fonctionnel est-il envisageable ?
• Proposer un test thérapeutique corticoïde (voire Endoxan) parait disproportionné et susceptible d'effets secondaires.

La décision du staff a été de proposer au patient sous stricte surveillance un traitement par inhibiteur de l'enzyme de conversion : Triatec : 1,25 mg/jour avec augmentation très progressive des doses ; la réalisation d'une angiographie rénale pour décider d'éventuelles possibilités de revascularisation.

Référence
Halimi J.M. et al. Am J Med 2000; 108 : 120-126.
La maladie artérielle réno-vasculaire peut être à l'origine d'un syndrome néphrétique (seule hypothèse que nous formulons chez notre patient).