Médecine interne

Staff de médecine interne

Staff du : 28-05-99
Dr Rami Kotb, service du Pr Christoforov, Cochin

Mme D, 79 ans, hospitalisée pour bilan étiologique d'un ictère.

ATCD
Cancer du sein, traitement radiothérapie

Mode de vie
Veuve, 2 enfants
Alcool : occasionnel
Tabac: 0

Traitement habituel

HDM
Janvier 99: nausées, brûlures abdominales
--> découverte d'une hernie hiatale
--> tt: Prepulsid

Avril 99 : même symptômes, suspicion d'hépatite virale

Mai 99: Ictère

==> hospitalisation pour bilan étiologique

EXAMEN CLINIQUE

KARN 90
Asthénie
Ictère
Foie : palpé, taille -+ N/C
Pas de rate, d'ascite, d'OMI, d'encéphalopathie

BILAN BIOLOGIQUE

NFS: macrocytose
Hémostase et Iono : Nle
BHC: Asat et Alat : 10x
Serologies virales
AutoAnticorps:
SMA: neg.
AMA: neg.
LKM 1+2: neg.
ANA: Pos.
FR: neg.

EPP

Biopsie hépatique

Commentaire au 28-05-99

HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE AUTOIMMUNE

Définition : inflammation hépatique persistante sans cause déterminée.

Caractérisée par:

une hépatite (nécrose parcellaire) (péri-portale)
hypergammaglobulinémie (polyclonale)
Auto-anticorps dans le sérum

CRITERE DU DIAGNOSTIC DEFINITIF

1. Eléments biologiques et histologiques en faveur.

2. Négativité des sérologies virales

3. Pas de consommation excessive d'alcool

4. Pas d'exposition au sang ou produits sanguins et aux médicaments hépatotoxiques

5. Présence d'hypergammaglobulinémie

EPIDEMIOLOGIE

· Maladie rare; incidence: -< 1/100.000

· femme/homme = 4/1

· tout âge; Pics: 10-30 ans et 40-50 ans

· association avec HLA DR₃et DW3 HLA A₁-B₈

SIGNES CLINIQUES

· Présentation aiguë dans 30 % des cas (dd une hépatite vraIe)

· Début insidieux -> maladie reconnue aux stades avancés

· Ictère: 80 % des cas ou diagnostic

· Anorexie; asthénie; aménorrhée.

· Douleurs abdominales (surtout sensibilité hépatique) 10-40% des cas

· Fièvre (20 %)

· Hépatomégalie palpable (la plupart)

· Splénomégalie (50 %)

· Angiomes stellaires

Au DIAGNOSTIC:

· 30-80 % ont la cirrhose

· 10-20 % ont une cirrhose décompensée avec ascite et/ou encéphalopathie

· 20 % varices oesophagiennes.

MANIFESTATIONS EXTRA-HEPATIQUES +63 % des patients

(au moins un organe autre que le foie)

1. Arthropathie : Tuméfactions péri-articulaires (6-3~ %)

Transitoires - rarement érosives

2. Eruptions cutanées (20 %)

Rashs acnecforans

ou maculopapulaires

3. Capillarite allergique

4. Un lichen plan

5. Ulcères des membres inférieurs

6. Rectocolites hémorragique

(plutôt en cas de "O VERLAP SYNDROMES)

7. Autres maladies auto-immunes

- Thyroïdite

- Sjogren

- Acidose tubulaire rénale

- Alvéolite fiorosante

- Neuropathie périphérique

- Glomérulonéphrite

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Hémato : Anémie

Biochimie :

* Transaminases: 200-1000 UI/m₁

* Hypergammaglobulinémie (poIyconale)

* Hypoalbuminémie

*TP

Sérologie:

* Auto-Ac:

SMA (70% des cas au diagnostic)

ANA (50%)

AMA (20%)

* Ac anti-LKM₁et2

(contre cytochrome P450)

*Anti SLA

*Anti LDP

* Anti ASG-R

-> sérologies virales

Tableau 1 Diagnostic différentiel de l'hépatite chronique active.

Maladie	Explorations nécessaires

Hépatite virale aiguë	lgM anti-HAV ou augmentation des lgG anti-HAV sériques
Hépatite B	AgHbs toujours positif
Hépatite CINANB	Anticorps anti-H CV détectés dans un certain nombre de cas)
Hépatite D	Si AgHBs+, anti-AgHD, AgHD/ARN
Médicaments	Détailler de façon minutieuse les prises médicamenteuses chez tous les malades
Maladie de Wilson	Examen à la lampe à fente, céruléoplasmine sérique, cuivre urinaire
Déficit en alpha₁-antitrypsine	alpha₁-antitrypsine sérique, globules PAS positifs sur la biopsie
Alcool	Anamnèse
Cirrhose biliaire primitive	Elévation disproportionnée de la phosphatase alcaline lgM >1140, prurit. Biopsie avec granulomes et nécrose parcellaire biliaire
Cholangite sclérosante primitive	Cholangiographie rétrograde endoscopique Si signes de cholestase ou rectocolite hémorragiques
Enfants	Réenvisager le diagnostic de maladie de Wilson (peut nécessiter un traitement par pénicillamine), mucoviscidose

TRAITEMENT

Corticothérapie :

* Doses élevées (20 mg/j)

* Doses moyennes (10 mg(~; Azathioprine)

* Doses élevées (1j12)

Azothioprine (pas efficace sauf en assocation avec corticothérapie)

CRITERES D'UNE REMISSION COMPLETE:

- Absence de symptômes

- Taux normal d'ASAT

- Histologiguement: hépatite chronique persistante avec une inflammation modérée, limitée aux espaces portes.

REMISSION CLINIQUE ET BIOLOGIQUE:

obtenue rapidement après corticothérapie

Intervalle > 6 mois avant rémission histologique (moyenne 18 mois)

PRONOSTIC
Sur vie à 5 ans.

sans traitement = 50 %

Sous traitement = 87 %

R.C. 80 % après 3 ans de traitement

Rechute

6 % sous traitement

32 % après arrêt du traitement

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