Fièvre : 40°C

CRP < 3 mg/l

Image thoracique normale (LBA négatif).

Hémocultures x 3 négatives.

ECBU négatif.

Ferritinémie jusqu'à 12 455 microgrammes/l (16% de ferritine glycosylée) - triglycérides jusqu'à 6,75 mM/l (cholestérol normal).

Plaquettes 40 000/mm3 - Globules blancs 1110/mm3 (neutrophiles 880/mm3 - lymphocytes 150/mm3) - Hb 10,2 g% - VGM 87 - réticulocytes 26 000/mm3.

LDH 2376 Ul/l - Haptoglobine 0,05 g/l - Bilirubine totale 12 micromol/l - Schizocyte négatif - CIVD négatif

Protéinurie 3,62 g/24h - créatininémie 93 µM/l - albuminémie 29 g/l.

Scanner thoracique et abdominal normaux.

Myélogramme - Mégacaryocytes présents. Granuleux 50 %. Erythroblastes 36 %
Macroblastes et rares mégaloblastes.
Dystrophie cellulaire sur les 3 lignées +++ (mégamultinucléées, défaut de segmentation des PN, métamyélocytes géants, érythroblastes bi-nucléés, ponctuations basophiles ... ).
Absence d'érythrophagocytose.
Frottis facile. Moelle riche. Aucun argument pour une myélofibrose.

Fond d'oeil : nodules dysoriques stables 8 jours plus tard. Virémie CMV en cours.

FAN 1/500.

CH50 265 U - C3 diminué à 0,56 g/l - C4 normal.

SLEDAI = 22.

- Solumédrol : 1 g/jour : 4 - 5 - 6/9.

- Cortancyl : 120 mg/jour : 7 - 8-9/9 relayé par 80 mg/jour. (60 kgs).

APYREXIE

- Arrêt lmurel. Arrêt Advil. Arrêt Rulid (J4).

- Plaquenil 2 cp/jour.

- Bactrim adulte 1 cp/jour (non pris).

- B12 : 1000 gammas SC/jour - Léderfoline IV 50 mg/jour (3 jours) puis Osfolate 25 : 1 cp/jour.

A J7 traitement par vitamines.
A J12 bolus.
Plaquettes 138 000/mm3.
GB 5900/mm3 - PN 4070/mm3 - lymphocytes 1060/mm3.
Hb : 10,7 g % - réticulocytes 307 600/mm3.
Fièvre (39°C) - CRP < 3 mg/l - VS = 18 mm.

Avant traitement : B12 : 222 pM/l - Folates : 30 nm/l - Folates érythrocytaires : 735 nm/l : normaux.

Coombs négatif.

Schizocytes négatif - CIVD négatif.

LDH : 818 UI/l - Haptoglobine < 0, 1 g/l - bilirubine totale 14 micromol/l - ferritine 894 - triglycérides 5,54 mM/I.

Biopsie médullaire le 15/09/99.

HYPOTHESES

-1 - Lupus en poussée affirmé.

- 2 - Hémolyse auto-immune coombs négatif (avec initialement réticulocytes normaux du fait d'un facteur central ajouté).

• - a - Carence en vitamine B avec dosages plasmatiques normaux +/-.
• - b - Myélofibrose aiguë auto-immune = 0.
• - c - Syndrome d'activation macrophagique :

• Lié au lupus ...
• Lié à EBV +/-

Non confirmé par le myélogramme.

Intérêt des IGIV +++

• - d - Myélodysplasie :

• - Dans un contexte d'auto-immunité +/-
• - Induit par l'Imurel +/-.
  

• - e - Lymphome EBV peu probable

• - f - Infections autres que EBV = 0

CAT :

- Attendre histologie médullaire +++

- IVIG +++

- Nouvelle PBR (?)

- Maintien Cortancyl 1,5 mg/kg/J pendant 3 semaines, puis IVIG ? Endoxan ?

MYELOGRAMME

Numéro de lame : 44 174
Origine du prélèvement : sternal
Dureté de l'os : normal
Richesse du prélèvement : normale

CELLULES INDIFFERENCIEES : 3%

LIGNEE GRANULEUSE

Myéloblastes : 2%
Promyélocytes : 4%
Myélocytes Neutrophiles  : 5%
Métamyélocytes Neutrophiles : 14%
Polynucléaires Neutrophiles : 20%

Myélocytes Eosinophiles : 1%
Métamyélocytes Eosinophiles : 1%
Polynucléaires Eosinophiles : 1%

Basophiles : 1%

Total : 50 %

LIGNEE ERYTHROBLASTIQUE :

Proérythroblastes : 2%
Erythroblastes Basophiles : 6%
Erythroblastes Polychromato. : 7%
Erythroblastes Acidophiles : 21%

Total : 36 %

LIGNEE MEGACARYOCYTAIRE : présents

AUTRES CELLULES :

Lymphoblastes : 0%
Lymphocytes : 9%
Monocytes : 0%
Plasmocytes : 2%

MYELOGRAMME

CONCLUSION :

Moelle de richesse normale érythroblastique où l'on retrouve une dystrophie cellulaire portant sur toutes les lignées :

- Dyserythropoièse marquée avec importante anomalie nucléaire érythroblastes binucléés, ponctuations basophiles, macroblastes et rares mégaloblastes.

- Dysgranulopoièse avec petit défaut de segmentation (PN en bissac) et quelques métamyélocytes géants.

- Dysmégacaryopoièse dominée par des mégas multinucléés.

MYELOGRAMME

Numéro de lame : 44 223

Origine du prélèvement : crête iliaque gauche

Dureté de l'os : normal

Richesse du prélèvement : moyenne

CELLULES INDIFFERENCIEES : 1%

LIGNEE GRANULEUSE

Myéloblastes : 0%
Promyélocytes : 3%
Myélocytes Neutrophiles  : 11%
Métamyélocytes Neutrophiles : 13%
Polynucléaires Neutrophiles : 28%

Myélocytes Eosinophiles : 0%
Métamyélocytes Eosinophiles :0%
Polynucléaires Eosinophiles : 1%

Basophiles : 0%

Total : 56%

LIGNEE ERYTHROBLASTIQUE

Proérythroblastes :
Erythroblastes Basophiles :
Erythroblastes Polychromato. :
Erythroblastes Acidophiles :

Total : 29%

LIGNEE MEGACARYOCYTAIRE : présents

AUTRES CELLULES

Lymphoblastes : 0%
Lymphocytes : 10%
Monocytes : 3%
Plasmocytes : 1%

CONCLUSION :

BM + CARYOTYPE + MYELOCULTURE :

Moelle de richesse moyenne, où persistent de rares méta et PN géants ainsi que quelques méga multinucléés. on ne retrouve pas les aspects mégaloblastiques des érythroblastes notés lors du myélogramme sternal. Il existe de nombreux noyaux nus. Pas de signe en faveur d'un syndrome d'activation macrophagique sur les lames examinées.

La biopsie médullaire confirme le syndrome d'activation macrophagique.