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Pédiatrie
 
ADENOPATHIES (ADP) de l'enfant

 

DR CAROLE COZE,  MARSEILLE

carole.coze@mail.ap-hm.fr

2003

REPRIS PAR R RAPPAPORT

Objectifs


Décrire les grands tableaux cliniques des  ADP de l'enfant

Décrire la stratégie d'exploration des ADP chez l'enfant

Détailler les « bonnes pratiques » pour les prélèvements ganglionnaires

Citer les principales étiologies des ADP chez l'enfant , leurs caractèristiques, leur évolution et leur traitement

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Mots-clefs

adénopathie, adénomégalie, adénite, polyadénopathie, ganglion, lymphome, biopsie ganglionnaire

 


Objectifs



Décrire les grands tableaux cliniques des  ADP de l'enfant

Décrire la stratégie d'exploration des ADP chez l'enfant

Détailler les « bonnes pratiques » pour les prélèvements ganglionnaires

Citer les principales étiologies des ADP chez l'enfant , leurs caractèristiques, leur évolution et leur traitement

ADP de l'enfant (cours en ligne)

Les pédiatres sont confrontés de façon quasi quotidienne à la présence d'adénopathies ou hypertrophie anormale d’un ganglion, le plus souvent superficielles, uniques ou multiples, soit parce elles constituent le motif de la consultation soit parce qu'elles sont découvertes lors d'un examen clinique systématique.

Face à la banalité de ce symptôme, le plus souvent chez l'enfant en rapport avec une infection locorégionale ou générale d’évolution bénigne, il convient cependant de ne pas méconnaitre les causes certes plus rares mais graves, en particulier tumorales, qui peuvent engager rapidement le pronostic vital.

Dans tous les cas toute corticothérapie aveugle doit être proscrite.

1. L’orientation clinique est essentielle

L’adénopathie peut être découverte par l’enfant et/ou les parents et constituer le motif d'une consultation médicale, mais très souvent il s'agit d'une découverte fortuite lors d'un examen systématique des aires ganglionnaires effectué pour tout autre signe d’appel.

La démarche diagnostique repose sur les différentes caractéristiques des adénopathies (topographie, taille, mobilité, consistance, sensibilité, aspect inflammatoire, durée d’évolution)  ainsi que sur les éléments retrouvés lors d’un examen clinique complet.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Topographie et territoires de drainage

Il faudra  apprécier le nombre d'adénopathies, leur caractère uni ou bilatéral +/-symétrique, leur appartenance à une même chaîne ou à des chaînes ganglionnaires différentes. Le territoire dans lequel se développe l’adénopathie permet en effet d’orienter la recherche d’une cause locorégionale (tableau 1 ou pour en savoir plus sur les différentes aires ganglionnaires et leur territoires de drainage : http://anatomy.uams.edu/htmlpages/anatomyhtml/lymph.html)

Tous les territoires superficiels doivent être explorés ; les aires ganglionnaires les plus fréquemment atteintes chez l’enfant sont cervicales en tout premier lieu, axillaires ou inguinales plus rarement. L’atteinte d’autres aires est plus rare (ganglions pré-auriculaires, épitrochléens, sus-claviculaires, poplités) mais pratiquement  toujours pathologique.

L’atteinte des territoires profonds peut se traduire cliniquement par une masse palpable (essentiellement au niveau abdominal) et/ou des signes de compression au niveau thoracique (troubles respiratoire et/ou syndrôme cave des gros médiastins).

 

 

Tableau des territoires de drainage

 

Sous-maxillaire

Langue, glandes sousmaxillaire, lèvres, bouche, conjonctives

Sous-mentonnier

Lèvre inférieure, plancher buccal, pointe de la langue, peau de la joue

Jugulaire

Langue, amygdales, parotide, pavillon de l’oreille

Cervical postérieur

Cuir chevelu, cou, peau des bras et pectoraux, ganglions thoraciques, cervicaux et axillaires

Sousoccipital

Cuir chevelu et tête

Rétroauriculaire

Conduit auditif externe, cuir chevelu, pavillon de l’oreille

Pretragien

Paupières et conjonctives, région temporale, pavillon de l’oreille

Susclaviculaire droit

Mediastin, poumons, oesophage

Susclaviculaire gauche

Thorax, abdomen par le canal thoracique

Axillaire

Bras, paroi thoracique, seins

Epitrochléen

Face cubitale de l’avant-bras et de la main

Inguinal

Penis, scrotum, vulve, vagin, perinée, région fessière, partie inférieure de la paroi abdominale, partie inférieure du canal anal

Taille

La plupart des auteurs considérent comme pathologique une taille de plus d’un cm qu’il s’agisse d’ADP superficielles mesurées lors de l’examen clinique ou d’ADP profondes retrouvées sur l’imagerie (échographie, scanner ou IRM).

La réalisation d’un schéma simple des différentes localisations ganglionnaires avec les mensurations des ganglions retrouvés lors de chaque examen clinique est souvent très utile afin de permettre une comparaison évolutive.

Mobilité et consistance

La consistance du ganglion est aussi un élément d’orientation: dur ou tendant à se ramollir, il en est de même pour sa mobilité : adhérence ou non à la peau et aux plans profonds, présence ou non d'une périadénite.

Signes inflammatoires locaux

L’existence d’une douleur spontanée ou déclenchée par la palpation et/ou la présence d’autres signes locaux inflammatoire sont des éléments importants qui orienteront préférentiellement vers une origine infectieuse.

Evolution

Le date d’apparition (récente ou datant de plusieurs semaines voire mois), le mode de survenue (brutal ou progressif), la rapidité d’augmentation de la taille des différents ganglions, l’existence d’un facteur déclenchant (prise médicamenteuse, lésion traumatique etc …) sont autant d’éléments essentiels à connaître.

Le reste de l’examen clinique

 

L'examen clinique doit être complet : il  précise l'état général (fièvre, asthénie, anorexie et amaigrissement), recherche la présence d'une hépatosplénomégalie, de toute anomalie dans le territoire de drainage correspondant (sphère ORL et revêtement cutanéomuqueux en particulier).

2. Est-ce vraiment une ADP ?

Dans la plupart des cas la clinique permet de faire le diagnostic différentiel en éliminant les autres tuméfactions qui se développent en regard des territoires ganglionnaires on peut cependant citer :

Dans toutes les localisations, on écarte en général facilement un abcès chaud ou un érysipèle, mais également toutes les lésions superficielles des tissus mous bénignes (kystes sébacés, lipomes, fibrome, pseudo-tumeurs inflammatoires à corps étranger) ou tumorales (sarcomes des parties molles)

Au niveau cervical : Dans la région latérale du cou, les tumeurs embryonnaires ou kystes épidermoïdes peuvent poser de difficiles problèmes diagnostiques. Elles sont faciles à reconnaître quand elles s'accompagnent d'une fistule congénitale du cou, mais le plus souvent, elles sont isolées et se présentent comme des kystes à contenu plus ou moins liquidien. Ce sont des reliquats embryonnaires de la 2ème fente branchiale. Les autres tumeurs sont rares, s'agissant soit d'un neurinome (maladie de Recklinghausen) ou de tumeurs vasculaires ou de lymphangiomes kystiques. Dans la région cervicale médiane, il faut écarter le kyste du tractus thyréo-glosse (tumeur arrondie, lisse, élastique) et les hypertrophies thyroïdiennes quelqu'en soit la nature. Enfin, dans la région sus- hyoïdienne latérale, il faut éliminer les intumescences ou les tumeurs des glandes salivaires, les kystes dermoïdes du plancher de la bouche.

Au niveau inguinal, une hernie, un kyste du cordon, une ectopie testiculaire, une hernie de l’ovaire doivent toujours être éliminés.

3. La stratégie d’exploration

Qui explorer et comment ? (arbre décisionnel à faire)

 

Dans la plupart des cas les données de l’examen clinique permettent d’orienter très spécifiquement la recherche étiologique  :

-         ADP « banales » : ganglion unique ou polyadénopathies, territoire cervical haut, taille < 1 cm, caractère bilatéral et symétrique, souples, indolores. Dans ce cas aucune exploration n’est nécessaire,  il convient de rassurer la famille et  de proposer une nouvelle consultation en cas de modification des caractéristiques des  ADP et/ou d’apparition d’autres symptomes.

-         ADP d’origine infectieuse locorégionale nécessitant le traitement de sa cause : apparition brutale, aspect inflammatoire local, anomalie dans le territoire de drainage, fièvre associée

-         ADP d’allure tumorale nécessitant avant tout une confirmation histologique urgente : ADP > 3 cm, dure indolore, fixée, d’évolution rapidement progressive

Dans tous les autres cas une stratégie d’explorations complémentaires doit être définie

Les explorations

Le point essentiel est de définir les indications du prélèvement ganglionnaire.

 

Bilan de première intention

Examens biologiques de base : un hémogramme, une vitesse de sédimentation, une protidémie, une électrophorèse des protéines, une fibrinémie, la protéine C réactive.

Une radiographie pulmonaire

Des sérologies spécifiques en fonction de l’orientation clinique : mononucléose infectieuse, cytomégalovirus, toxoplasmose, rubéole, VIH, une intradermoréaction à la tuberculine.

Le prélèvement ganglionnaire

L’abord direct de l’ADP est indispensable si aucune étiologie n’a pu être trouvée après la mise en œuvre du bilan de première intention et/ou si les caractéristiques cliniques sont d’emblées inquiétantes faisant en priorité suspecter une étiologie tumorale.

Au préalable on effectuera toujours la recherche d’ADP profondes par imagerie comprenant échographie et/ou scanner thoraco-abdominal.

 

Une concertation pluridisciplinaire entre le pédiatre, le radiologue, le chirurgien, le pathologiste et les différents biologistes est indispensable  en préalable à tout prélèvement ganglionnaire chez l’enfant afin de définir de façon optimale la hiérarchie des analyses à effectuer sur le matériel prélevé.

 

La cyto-ponction 

Elle consiste à prélever avec une aiguille fine (aiguille à sous-cutanée le plus souvent), une ADP superficielle puis a étaler le suc recueilli sur une ou deux lames qui seront séchées à l’air puis colorées. Un prélèvement bactériologique peut être lui associé, surtout si la ponction ramène du pus. On évitera habituellement de ponctionner une ADP inguinale, souvent le siège de remaniements inflammatoires.

Cette technique pratiquement indolore (chez l’enfant l’utilisation d’une pommade anesthésique type EMLA est cependant habituelle) est souvent utile en première intention.  Sa négativité ne doit en aucun rassurer mais conduira le plus souvent à la biopsie ganglionnaire.

La cyto-ponction peut être contributive au diagnostic si elle retrouve du matériel nécrotique et suppuré évocateur d’origine infectieuse (il convient cependant de se méfier des nécroses accompagnant certaines tumeurs), ou bien des cellules cancéreuses d’allure primitive ou secondaire et une biopsie devra alors confirmer les données de la cytologie.

La biopsie ganglionnaire - les bonnes pratiques

 

Elle consiste à faire l’ablation chirurgicale d’un ganglion elle sera le plus souvent réalisée sous anesthésie générale chez l’enfant. Un ganglion doit généralement être prélevé en totalité (biopsie-exérèse), on choisira le plus pathologique sur les données clinicoradiologiques (le plus gros souvent, le plus dur ou fixé, le moins nécrotique), lorsque plusieurs territoires ganglionnaires sont atteints on privilégiera celui dont l’abord chirurgical est d’accès le plus facile en évitant les ganglions de siège inguinal ou axillaire souvent remaniés.

         

L’ADP doit être adressée au laboratoire d’anatomie pathologique intacte non recoupée, à l’état frais et si possible stérile afin de disposer des prélèvements (appositions, matériel congelé, matériel fixé, fragment stérile pour cytogénétique et/ou recherche d’agent infectieux…) indispensables à la réalisation des différents examens nécessaires au diagnostic et au pronostic.

 

En effet, outre l’analyse cyto-histologique, des techniques d’immunomarquage, de biologie moléculaire et/ou de cytogénétique sont souvent nécessaires. En raison de leur complexité, ces examens nécessitent le plus souvent le recours a un centre spécialisé disposant du plateau technique et des compétences humaines pluridisciplinaires en particulier en cas de suspicion d’affection onco-hématologique de l’enfant.

 

Un référentiel très complet sur les « bonnes pratiques » de prélèvements ganglionnaires est disponible sur le  site Oncolor

 (http://www.oncolor.org/referentiels/hemato/prelev_lymph_acc.htm ).

         

4. Les étiologies des ADP de l’enfant

Les étiologies des ADP de l’enfant peuvent être classées selon leur caractère généralisé ou localisé.

Adénopathies généralisées

          Elles sont caractérisées par une augmentation de volume des ganglions dans plusieurs territoires non contigus pouvant parfois être associées à une hépatosplénomégalie.

Infections virales

Mononucléose infectieuse : les adénopathies sont un signe majeur et précoce de l'infection quand elles sont fermes, mobiles, sensibles au palper et presque toujours diffuses, mais prédominantes aux régions cervicales. Leur volume est parfois très important, mais ces adénopathies n'évoluent jamais vers la suppuration. Elles disparaissent assez lentement en plusieurs semaines. Le diagnostic est facilement posé si les autres symptômes sont présents : angine, splénomégalie, fièvre... Dans les formes pauci-symptomatiques, la présence sur la formule sanguine d’un syndrôme mononucléosique (présence de lymphocytes activés à cytoplasme hyperbasophile) a valeur d’orientation. Si besoin, la confirmation du diagnostic peut être apportée par la positivité du MNI test dont la spécificité n’est cependant pas totale, de la réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn et surtout de la sérologie du virus d'Epstein-Barr (la présence d’anticorps anti-VCA IgM puis IgG affirme le caractère récent de l’infection, les anti-EBNA apparaissant plus tardivement). L’évolution est bénigne et spontanément résolutive dans la plupart des cas.

Infection à Cytomégalovirus : le tableau peut évoquer une mononucléose, mais les adénopathies sont plus modérées et les lymphocytes hyperbasophiles moins nombreux. Les adénopathies sont un peu plus fréquentes dans les formes de survenue précoce chez le nourrisson de moins d'un an. La sérologie avec mise en évidence d’anticorps anti-CMV de type IgM signe l’infection récente.

Rubéole : les adénopathies sont précoces, présentes à la période d'invasion et s'observant dans tous les territoires, mais certains sièges sont plus caractéristiques : région cervicale postérieure, rétro-auriculaire et occipitale à chercher dans la racine du cuir chevelu. Il s'agit de petits ganglions de la taille d'une noisette, sensibles à la pression. La confirmation se fait par la sérologie.

Rougeole : les ganglions périphériques sont de petit volume, présents dès la période d'invasion s'associant au catarrhe oculo-nasal et aux signes de Köplik. Des adénopathies intra-abdominales plus volumineuses peuvent simuler parfois des tableaux appendiculaires.

Autres viroses : varicelle, adénovirus sont parfois responsables d'adénopathies de petit volume disséminées.

Virus de l'immuno-déficience humaine (VIH) : les adénopathies peuvent faire partie du tableau de l'infection à VIH chez l'enfant. Du fait de l'immunodéficience, les adénopathies peuvent être en rapport avec une surinfection bactérienne, virale ou parasitaire qu’il convient d’éliminer. La présence d’une lymphadénopathie (les ADP sont bien souvent non inflammatoires, volumineuses, nombreuses, cervicales), classe l'enfant en catégorie A (classification clinique CDC). Il faut savoir y penser, devant des parents appartenant à une population à risque, ou chez un enfant ayant été transfusé.

          Les recommandations pour la prise en charge de l’infection par le VIH  chez l’enfant et l’adolescent ont été actualisées en 2002 :

 ( http://www.sante.gouv.fr/htm/actu/delfraissy ).

 

En savoir plus sur les infections virales  : http://anne.decoster.free.fr/d1viro/indexvir.html

 

Infections parasitaires ou mycosiques

Toxoplasmose acquise : les adénopathies constituent un symptôme présent dans 60 à 80 % des formes à expression clinique. Elles sont généralement diffuses bien que l'atteinte des divers territoires se fasse progressivement et successivement. Les chaînes lymphatiques le plus souvent intéressées sont celles de la nuque, de la région sous maxillaire, de la jugulaire. De volume modéré, ces ganglions sont fermes, mobiles, peu ou pas douloureux, ils ne suppurent jamais et persistent plusieurs mois. Le diagnostic repose sur la sérologie avec un taux élevé d'anticorps spécifiques de type IgM. Le parasite en cause est toxoplasma gondii ; l’affection est en règle spontanément résolutive.

Leishmaniose viscérale (Kala-Azar) : elle est plus fréquente sur le pourtour du bassin méditerranéen, et touche le plus souvent des enfants âgés de 2 à 3 ans. La forme typique associe un syndrôme général : fièvre, pâleur, et un syndorme splénohépatoganglionnaire. Les adénopathies sont fermes, mobiles, indolores, il peut exister des adénopathies profondes, médiastinales notamment qui n'auront aucune traduction fonctionnelle, mais seront de découverte radiographique. Le diagnostic est porté devant la mise en évidence des leishamies dans les cellules réticulo-histiocytaires (myélogramme).

Trypanosomiase : les adénopathies intéressent surtout les chaînes cervicales et sous claviculaires et plus rarement les chaînes axillaires ou inguinales. Les adénopathies sont modérément hypertrophiées, mobiles, indolores, élastiques. Elles ne suppurent jamais.

 

Adénopathies réactionnelles à une prise médicamenteuse

Les manifestations apparaissent après une exposition médicamenteuse brève, 4 mois au plus, mais parfois quelques jours seulement, et en particulier pour les hydantoïnes, la carbamazépine, ou le primidone.

Certains antibiotiques comme l'amoxicilline ou la pénicilline peuvent également donner une hyperplasie ganglionnaire, simulant parfois à l'histologie un lymphome, faisant alors parler de "pseudo-lymphome". Les adénopathies apparaissent d'abord au niveau des aires cervicales et s'étendent ensuite pour envahir toutes les aires ganglionniares. Elles sont habituellement fermes, indolores, sans périadénite. Ceci permet de souligner l'importance de l'interrogatoire à la recherche d'une prise médicamenteuse.

Ces adénopathies peuvent également s'accompagner de fièvre, d'éruptions morbillieuses, d'une hépatosplénomégalie et d'une éosinophilie, faisant évoquer alors une réaction d'hypersensibilité.

 

Adénopathies au cours des maladies auto-immunes et des proliférations bénignes

          L'anémie hémolytique auto-immune peut quelquefois être associée à de volumineuses adénopathies régressant spontanément avec les rémissions de l'anémie. Il faut chez ces patients rechercher systématiquement un déficit immunitaire sous-jacent.
Au cours du lupus érythémateux disséminé, les adénopathies sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte, mais restent souvent modérées et rarement au premier plan d'un tableau clinique riche et polymorphe.

Les polyarthrites rhumatoïdes où les adénopathies sont avant tout le fait de formes systémiques.
La sarcoïdose : les adénopathies périphériques surviennent dans 30% des cas et siègent dans n'importe quel territoire. Les ganglions sont peu volumineux, indolores, durs et ne suppurent pas.

Le syndrome d’activation macrophagique : maladie rare, mais qu'il faut savoir évoquer devant une poussée d'adénopathies disséminées associées à une splénomégalie chez un enfant pouvant présenter une altération importante de l'état général, de la fièvre, des anomalies de numération. Cette activation s'accompagne d'une hypofibrinémie et d'une hématophagie retrouvées au myélogramme.

 

Adénopathies  au cours des affections malignes

Plusieurs types d’hémopathies ou de tumeurs solides de l’enfant peuvent se révéler par un tableau d’adénopathies localisées ou diffuses.

L’aspect clinique, l’hémogramme la radiographie du thorax et/ou l’échographie abdominale suffisent le plus souvent à suspecter fortement une cause tumorale.

Dans tous les cas il s’agit d’urgences diagnostiques et thérapeutiques en raison de la mise en jeu constante et rapide du pronostic vital immédiat du fait d’une cinétique de croissance tumorale très rapide.

Le diagnostic et l’évaluation des facteurs pronostiques biologiques nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire et spécialisée à la fois au niveau de la stratégie des explorations complémentaires et de la gestion des prélèvements tumoraux.

 

De fait, la suspicion d’une étiologie maligne devant un tableau d’ADP doit conduire le plus  rapidement possible au transfert de l’enfant dans un centre de référence en Oncohématologie pédiatrique. Toute corticothérapie aveugle doit être proscrite.

 

Les leucémies aiguës : les adénopathies s'observent dans 75 % des leucémies aigües lymphoblastiques de l'enfant et leur évolution est assez parallèle à celle de l'hépatosplénomégalie. Elles sont diffuses, symétriques, fermes, indolores. Très volumineuses, tumorales elles représentent un élément de mauvais pronostic. L’hémogramme met en évidence un envahissement blastique et/ou l’existence d’une atteinte d’une ou plusieurs lignées. La ponction au moindre doute, montre un envahissement massif par des lymphoblastes. Le diagnostic est confirmé par le myélogramme. Les adénopathies sont moins fréquentes dans les leucémies aigües myéloblastiques et monoblastiques et absentes dans les formes promyélocytaires. Par contre, ces adénopathies peuvent se trouver dans les leucémies myélomonocytaires chroniques du petit enfant. 

Pour en savoir plus : http://www.oncolor.org/referentiels/hemato/leuc_aig_enf_acc.htm ou http://www.medespace.com/cancero/doc/leuenf.html ou http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/childALL/healthprofessional

La maladie de Hodgkin touche le jeune adolescent , elle est souvent révélée sous la forme d'une adénopathie apparemment localisée dans la région cervicale basse ou sus-claviculaire ; une atteinte médiastinale est associée dans près de la moitié des cas.

Plus rarement il peut s’agir d’une symptomatologie plus trompeuse avec polyadénopathies, fièvre et altération de l’état général. Le ganglion hodgkinien est ferme, augmentant de volume pouvant réaliser des masses tumorales importantes et qui peuvent parfois régresser spontanément et ré-évoluer ultérieurement. Le diagnostic repose sur la biopsie, le type  histologique a une valeur pronostique (formes scléronodulaires). Le traitement associe systématiquement quelquesoit le stade d’extension chez l’enfant une polychimiothérapie et une irradiation réduite afin de limiter les séquelles à long terme devant une affection dont le pronostic est actuellement excellent.

Pour en savoir plus : http://www.medespace.com/cancero/doc/lymenf.html ou http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/childhodgkins/healthprofessional

Les lymphomes malins non hodgkiniens : les adénopathies peuvent révèler la maladie et ont la particularité d'augmenter extrêmement rapidement de volume. Ces adénopathies quand elles sont profondes (abdominales et/ou thoraciques) sont rapidement compressives ; elles s’associent souvent à des épanchements des séreuses (ascite et/ou épanchements pleuraux ou péricardiques).

La présence d'une adénopathie cervicale suspecte doit faire pratiquer une radiographie pulmonaire à la recherche d'un envahissement médiastinal en particulier antérieur. De la même façon, le diagnostic ici repose sur la ponction et/ou la biopsie. Les lymphomes malins non hodgkiniens touchent des enfants entre 7 et 10 ans, il s’agit toujours de lymphomes de haut grade de malignité. Une polychimiothérapie adaptée au stade et au type histologique permet d’obtenir une guérison dans 80 à 90% des cas actuellement.

Pour en savoir plus : http://www.medespace.com/cancero/doc/lymenf.html  ou http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/child-non-hodgkins/healthprofessional

 

Les métastases ganglionnaires : elles donnent classiquement des adénopathies très dures, mobiles, parfois volumineuses. Ces adénopathies doivent faire évoquer chez le petit enfant, le neuroblastome métastatique (plus rarement une neuroblastome cervical avec ADP locorégionale) ;  chez l'enfant un peu plus grand le cancer du corps thyroïde, ou un carcinome indifférencié du nasopharynx

Pour en savoir plus : site SOR FNCLCC neuroblastome et http://www.sfip-radiopediatrie.org/EPUTIM02/GENTIM02.HTM

Adénopathies des maladies de surcharge et de l'histiocytose langerhansienne

          Dans les formes disséminées de l'histiocytose langerhansienne chez le petit enfant de moins de deux ans, les adénopathies sont particulièrement fréquentes, généralisées, de volume modéré avec hépatosplénomégalie, éruption cutanée et lésions osseuses. C'est l'ensemble de tous ces signes qui font évoquer le diagnostic qui sera confirmé sur les prélèvements ganglionnaires avec analyse histologique et immunologique (marqueur CD1a) et éventuellement la microscopie électronique. Le pronostic vital des formes disséminées du petit nourrisson reste incertain malgré une corticothérapie associée à une polychimiothérapie.

Pour en savoir plus : http://www.histio.org/society/LCH/index.shtml

Enfin, les adénopathies existent dans certaines maladies de surcharge (maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick). Elles sont très modérées à côté de l'énorme splénomégalie. Le diagnostic est fait devant la découverte de cellules de surcharge retrouvées dans la moëlle hématopoïétique.

Adénopathies localisées

          Il s'agit le plus souvent chez l’enfant d'une étiologie infectieuse dans le territoire de drainage du groupe ganglionnaire atteint. Toutefois une adénopathie isolée peut être révélatrice d'un lymphome ou être une métastase d'un cancer.

 

Adénopathies cervicales

Les adénopathies microbiennes à germes banals, accompagnent une infection souvent rhinopharyngée ou sont en apparence primitives. Ces adénopathies sont sensibles, noyées dans une périadénite modérée. L'évolution peut se faire vers un adénophlegmon dont la ponction retire un liquide riche en polynucléaires ou un pus franc, dont la culture permet l'identification du germe et guide ainsi l'antibiothérapie. Il est bien entendu essentiel de rechercher la porte d'entrée dans le territoire de cette adénopathie : cutanée, dentaire, bucco-pharyngée.

Les adénopathies tuberculeuses : l'adénopathie constitue en général une masse importante, visible sur les téguments, peu ou pas douloureuse, ferme au début et entourée de ganglions plus petits. La ponction peut être blanche au début, ou ramener ultérieurement du pus qui sur milieu de Lowenstein permettra la mise en évidence du bacille en cause, de Koch pour ce qui est de la tuberculose, mais également parfois des mycobactéries atypiques en particulier sur un terrain immunodéficient. (bovis...).

Pour en savoir plus : un BEH spécifique mais  déjà ancien http://www.invs.sante.fr/beh/1997/97janvier/index.html  , les recommandations canadiennes plus récentes http://www.cps.ca/francais/enonces/ID/id94-11.htm ou http://www.hc-sc.gc.ca/pphb-dgspsp/tbpc-latb/pubs_f.html

Adénopathie maligne : soit ganglionnaire (maladie de Hodgkin ou un lymphome malin non hodgkinien non localisé), soit une métastase d'un cancer loco-régional (thyroïde, sarcome des parties molles, neuroblastome). Pour  en savoir plus

Le syndrome de Kawasaki : vascularite qui associe des atteintes cutanées et muqueuses, mais également la présence d'adénopathies cervicales. L'ensemble de la clinique permet d'évoquer le diagnostic.

La maladie des griffes du chat : elle est liée à l'inoculation de Bartonella henselae par la griffure de chat, mais également de chien, et entraîne dans le territoire de drainage l'augmentation de volume d'un seul ou de plusieurs ganglions du même groupe. On retrouve le plus souvent la notion de contact avec un chat, puis  quelques jours après l’inoculation une papule cutanée et 1 à 2 semaines plus tard l’adénopathie. Un état fébrile est associé chez la majorité des patients, plus rarement on retrouve des nausées, une anorexie, des douleurs abdominales. L’affection est en règle spontanément résolutive, les manifestations graves (encéphalopathie, atteinte multiorganes) touchent environ 2% des patients. Le diagnostic repose sur la notion de griffure, la sérologie et si besoin sur la biopsie ganglionnaire (aspect histologique et PCR spécifique sur le matériel biopsié).

Pour en savoir plus : http://www.cps.ca/francais/enonces/ID/id96-06.htm

 

Adénopathies occipitales

Il faut systématiquement rechercher une cause locale au niveau des cheveux, pédiculose, teigne, impétigo ...

Adénopathies pré-auriculaires

Nombre d'infections chroniques des yeux ou des paupières s'accompagnent d'augmentation de volume de ces ganglions, réalisant un syndrome occulo-ganglionnaire. Toutes les conjonctivites virales peuvent s'accompagner d'une adénopathie pré-auriculaire.

Adénopathies axillaires

Une infection de la main ou des doigts représente la cause la plus fréquente des adénopathies de ce siège. La vaccination par le BCG, surtout effectuée par voie intradermique, entraîne fréquemment une adénite inflammatoire qui peut évoluer vers la suppuration. Enfin, la mladie des griffes du chat peut être évoquée et recherchée en cas de notion de griffure.

Adénopathies inguinales

Les adénopathies inguinales sont secondaires le plus souvent à une infection bactérienne des membres inférieurs. Chez le nourrisson les dermatoses fessières, pubiennes, la maladie de Leiner-Moussous s'accompagnent d'adénopathies inguinales bilatérales. Les tumeurs osseuses, musculaires, des membres inférieurs ou de la région comportent parfois un ganglion inguinal.

 

Conclusion

 

Le pédiatre face à la découverte d’adénopathie(s) chez l’enfant doit essentiellement s’appuyer sur un examen clinique complet qui permettra de définir la stratégie de recherche étiologique.

Les étiologies infectieuses (locorégionales ou générales) sont prédominantes chez l’enfant. Elles ne doivent pas faire méconnaitre une cause tumorale, rare certes, mais engageant constamment le pronostic vital à court terme. En l’absence de diagnostic, toute corticothérapie aveugle doit être proscrite.

 

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Synopsis

         

1.      Les pédiatres sont confrontés de façon quasi quotidienne à la présence d'adénopathies ou hypertrophie anormale d’un ganglion, le plus souvent superficielles, uniques ou multiples, soit parce elles constituent le motif de la consultation soit parce qu'elles sont découvertes lors d'un examen clinique systématique.

2.      La démarche diagnostique repose sur les différentes caractéristiques des adénopathies (topographie, taille, mobilité, consistance, sensibilité, aspect inflammatoire, durée d’évolution)  ainsi que sur les éléments retrouvés lors d’un examen clinique complet.

3.      Dans la plupart des cas les données de l’examen clinique permettent d’orienter très spécifiquement la recherche étiologique  :

4.      Le point essentiel est de définir les indications du prélèvement ganglionnaire.

5.      Une concertation pluridisciplinaire entre le pédiatre, le radiologue, le chirurgien, le pathologiste et les différents biologistes est indispensable  en préalable à tout prélèvement ganglionnaire chez l’enfant afin de définir de façon optimale la hiérarchie des analyses à effectuer sur le matériel prélevé.

6.      De fait, la suspicion d’une étiologie maligne devant un tableau d’ADP doit conduire le plus  rapidement possible au transfert de l’enfant dans un centre de référence en Oncohématologie pédiatrique. Toute corticothérapie aveugle doit être proscrite.

7.      Les étiologies infectieuses (locorégionales ou générales) sont prédominantes chez l’enfant. Elles ne doivent pas faire méconnaitre une cause tumorale, rare certes, mais engageant constamment le pronostic vital à court terme. En l’absence de diagnostic, toute corticothérapie aveugle doit être proscrite.

 

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DOSSIER

 

1-ASPECTS GENERAUX

leucémies http://www.oncolor.org/referentiels/hemato/leuc_aig_enf_acc.htm

                     http://www.medespace.com/cancero/doc/leuenf.html                   http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/childALL/healthprofessional

hodgkin  http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/childhodgkins/healthprofessional

 

lymphomes http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/child-non-hodgkins/healthprofessional

 

histiocytose  : http://www.histio.org/society/LCH/index.shtml

 

tuberculose http://www.cps.ca/francais/enonces/ID/id94-11.htm

                       http://www.hc-sc.gc.ca/pphb-dgspsp/tbpc-latb/pubs_f.html

 

griffes du chat  http://www.cps.ca/francais/enonces/ID/id96-06.htm

 

2-PRATIQUES DE LABORATOIRE

prelevement ganglionnaire:

(http://www.oncolor.org/referentiels/hemato/prelev_lymph_acc.htm

 

atlas de cytopathologie (http://pathology2.jhu.edu/cyto_tutorial/Atlas/Index.cfm

 

atlas d'hemopathologie http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/HEMEHTML/HEMEIDX.html

 

3-AUTRES EXAMENS

 

PHOTOGRAPHIES

 

 

 

CAS CLINIQUES

 

http://www.vh.org/cgi-bin/htsearch?words=adenopathy&config=vh&restrict=%2Fpediatric                       Cas cliniques de cytologie hématologique de Rennes :  cascliniquerennes ou cascliniquerennes2

Association européenne de radiologie : http://eurorad.org/case.cfm?uid=2051

 

REFERENCES MEDLINE

 

SITES IMPORTANTS- ORPHANET- MALADIES RARES

 

 

LIVRES FRANÇAIS NON ACCESIBLES ONLINE

 

 

SITES UNIVERSITAIRES ET SOCIETES SAVANTES FRANCOPHONES

 

http://www.sfip-radiopediatrie.org/EPUTIM02/GENTIM02.HTM

(http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/adenopathies.htm cours un peu anciens

 

 

MEDICAMENTS

 

 

CONFERENCES DE CONSENSUS ET RECOMMANDATIONS

 

Pour le VIH   http://www.sante.gouv.fr/htm/actu/delfraissy voir chapitre 18

Tuberculose  http://www.cps.ca/francais/enonces/ID/id94-11.htm  ou http://www.hc-sc.gc.ca/pphb-dgspsp/tbpc-latb/pubs_f.html

 

PHYSIOPATHOLOGIE - POUR MIEUX COMPRENDRE

Affections virales http://anne.decoster.free.fr/d1viro/indexvir.html

 

INFORMATIONS AUX FAMILLES

 

Doctissimo :  (http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_970_enf.htm )

Mon enfant a des ganglions : http://www.ifrance.com/rossant/adenopathies_enfant.htm